Ontstaan klachten
Om nog onbekende redenen gaat het axon ‘ineens’ gedeeltelijk of helemaal kapot. Het isolatielaagje eromheen lijkt onaangedaan. Ter vergelijking: als een elektriciteitsdraad kapot gaat, geeft hij geen of nog maar weinig stroom door. Hetzelfde geldt voor de zenuw bij deze aandoening: hij geeft geen of nog maar weinig prikkels door.

Als een zenuw beschadigd wordt kunnen functies niet goed meer worden uitgevoerd en ontstaan er klachten in het gevoel, aansturing van de spieren en het open- of dichtzetten van kleine bloedvaatjes in de huid. Deze klachten bestaan uit pijn, verlies van spierkracht, stoornissen in het gevoel en stoornissen in de doorbloeding van de huid.

Aangedane zenuwen
Het meest voorkomend is pijn en uitval van de schouder, arm en/of hand. Daarnaast kunnen de zenuwen aangedaan zijn naar:

  • De bovenbenen, onderbenen en voeten (bij zo’n 10% van de patiënten).
  • De spieren van het middenrif of de stembanden (bij zo’n 5%). Bij een verlamming van het middenrif worden patiënten vaak erg benauwd als ze plat gaan liggen of vooroverbukken. Ook het slapen is vaak gestoord.
  • De huid en spieren van de buik (zelden).
  • De spieren van het gezicht waardoor er een acute verlamming van één gezichtshelft ontstaat (komt zelden voor).
  • Het oor en evenwichtsorgaan waardoor acute doofheid aan één oor of zeer hevige draaiduizeligheid (komt zeer zelden voor).
  • Eén helft van de tong (dit komt zeer zelden voor).

Met ‘aangedaan zijn’ wordt zowel krachtverlies in de spier als pijn en stoornissen in het gevoel of de doorbloeding van de huid bedoeld. Deze kunnen samen voorkomen, maar ook los van elkaar.

Pijn
In de eerste plaats reageert een zenuw op een beschadiging met pijn. Zenuwen geven hun eigen pijn, door middel van kleine vezeltjes, door naar de hersenen. Deze pijn is meestal zeer hevig, stekend of zeurend, doordringend en intens. Als NA patiënten een rapportcijfer geven aan hun pijn, waarbij 0 geen pijn is en 10 de meest vreselijke pijn, geven de meeste NA patiënten hun pijn een 7 of hoger in het begin. Het bijzondere aan pijn door beschadiging van de zenuw zelf is dat iemand de pijn vaak op een andere plaats voelt dan waar de zenuw beschadigd is. Namelijk in dat deel van het lichaam waar de zenuw doorheen loopt. Misschien herkent u dit van bijvoorbeeld de zenuwpijn bij een hernia in de onderrug: het probleem zit in de rug, maar de pijn zit vooral in het been, want daar lopen die beknelde zenuwen naar toe.

De pijn bij een aanval van NA lijkt in drie fasen te verlopen:

Continue pijn
In het begin van een aanval is er een continue, zeer hevige zenuwpijn, die vaak ‘s avonds en ‘s nachts nog erger lijkt te worden. De meeste mensen kunnen nauwelijks slapen en zitten maar wat, met hun arm vastgehouden, of lopen rond. Zelfs sterke pijnstillers helpen vaak niet of nauwelijks. Deze pijn kan een paar uur tot maandenlang duren, het gemiddelde is drie weken. Meestal zakt de pijn daarna af tot een rapportcijfer rond de 5 of minder. We denken dat deze pijn in het begin komt doordat de zenuwen ontstoken zijn.

Pijn bij bewegingen
Na de periode van continue pijn in het begin is er meestal een fase waarin de schouder of arm in rust geen pijn meer doet maar er bij bepaalde bewegingen of houdingen ineens felle pijnsteken inschieten. Deze pijn zakt dan in de loop van een paar uur weer wat af. Waarschijnlijk is deze pijn het gevolg van een overgevoeligheid van de beschadigde zenuwen voor rek of druk. Het is een beetje vergelijkbaar met een zenuw in een tand die blootligt bij een gaatje: als je dan de tand aanraakt, treedt er ook een pijnscheut op. Meestal trekt deze overgevoeligheid van de zenuwen bij NA na enkele maanden langzaam weg. Bij sommige mensen blijven de zenuwen echter heel lang gevoelig voor rek en druk. Dit kan komen doordat er littekenweefsel is ontstaan waardoor de zenuwen minder soepel kunnen bewegen in hun schede. Als de arm dan bewogen wordt, trekt dat meer aan de zenuwbundel dan normaal en geeft irritatie of een pijnscheut.

Chronische pijn
Veel NA-patiënten houden heel lang een soort chronische spierpijn in het gebied van de (deels) verlamde spieren en de plekken waar deze aan het bot of een gewricht vastzitten. Met name spieren die eigenlijk de hele dag aangespannen moeten zijn (bijvoorbeeld de spieren die het schouderblad op z’n plaats houden op de romp) zijn hier gevoelig voor. Ook krijgen mensen pijn in niet-aangedane spieren die overbelast worden omdat ze al het werk van de deels verlamde spieren overnemen. In de praktijk levert dit vaak pijn op in het gebied tussen de nek en het achterhoofd, rond het schouderblad en onder de oksel op de romp. Deze chronische zeurende pijn is vaak erg vervelend en nauwelijks te behandelen met medicijnen of rust. Wat het beste helpt is een behandeling door een ergotherapeut en een fysiotherapeut die met elkaar samenwerken. Deze behandelaars geven u uitleg over wat er aan de hand is. Zij kunnen u in de praktijk laten zien wat u doet en hoe dat de klachten in stand houdt. Door anders te leren bewegen kunt u de klachten geleidelijk verminderen. Daarnaast zal uw fysiotherapeut u leren hoe u het bewegingspatroon in de aangedane schouder of arm zo vloeiend, soepel en normaal mogelijk kunt houden. Hiermee zorgt u er voor dat de verzwakte spieren niet teveel en niet te weinig belast worden en uw gewrichten en spieren soepel en lenig blijven. Uw ergotherapeut kan u helpen met de vertaling van deze inzichten naar een balans tussen wat de arm en schouder kunnen volhouden en de taken die in het dagelijks leven en werk moeten worden gedaan.

De pijn bij NA is dus helaas vaak slecht met medicijnen te bestrijden. Daarom is pijnbestrijding bij deze aandoening vaak een kwestie van uitproberen en het combineren van verschillende behandelingen zoals fysiotherapie, medicijnen en gedoseerd bewegen. Alleen door proberen weet u of iets voor u persoonlijk tegen de pijn helpt. Voor adviezen inzake pijnmedicatie en andere therapieën.

Verlies van spierkracht
Als de beschadiging van de zenuw ernstig is, krijgt u behalve pijn ook andere klachten omdat de normale functies van die zenuw niet meer goed uitgevoerd worden. Het meest opvallende verschijnsel hierbij is meestal het verlies van kracht in de spieren. Dit kan variëren van licht krachtverlies waar u nauwelijks last van heeft tot een totale verlamming van bepaalde spieren. Het verlies van kracht komt doordat de prikkels die de zenuw normaal doorgeeft nu niet of nauwelijks meer doorgegeven worden op de plaats waar de zenuw beschadigd is. Met de spier op zich is niets mis, er is alleen geen signaal om hem te vertellen wanneer en hoe sterk hij zich moet samentrekken. In medische termen heet dit denervatie (‘ontzenuwing’). En als spieren een tijdje niet hebben hoeven samentrekken, nemen ze in omvang en gewicht af. U merkt dit als het dunner worden van bepaalde spieren, waarbij soms het bot meer zichtbaar wordt. Dit heet in medische termen atrofie van de spieren.

In het dagelijks leven merken mensen vaak pas dat ze kracht in een spier kwijt zijn als ze al zo’n 30% van hun maximale kracht hebben ingeleverd. De kracht, tussen 70% en 100% maximaal, heb je als het ware als ‘extra’, voor als er onverwacht een zware inspanning verricht moet worden. Bij neuralgische amyotrofie neemt de kracht in aangedane spieren vaak af tot (veel) minder dan de 50% van maximaal. Het lukt dan vaak niet eens meer om het gewicht van de arm zelf te dragen of helemaal op te tillen, laat staan dat extra gewicht (bijvoorbeeld een tas tillen) nog lukt. Ook volhouden van bewegingen wordt lastig. Soms lukt het wel om een bepaalde beweging één keer te maken (zoals de arm uitstrekken of iets boven je in de kast zetten), maar niet om dat een aantal keer of bepaalde tijd achtereen vol te houden. Zowel het verlies van de kracht als de moeite met bewegingen volhouden belemmeren NA-patiënten vaak fors in hun dagelijkse werk, sport, of activiteiten thuis.

Stoornissen in het gevoel
Ook de prikkels die terugkomen van de huid en de gewrichten worden niet meer goed doorgegeven. Hierdoor ontstaan er gebieden op de huid die doof of ‘anders’ aanvoelen. ‘Anders’ kan betekenen dat er tintelingen ontstaan maar ook dat een huidgebied heel onaangenaam of pijnlijk aanvoelt als het aangeraakt wordt. Soms voelt het alsof de aangedane arm of hand dik en opgezet of koud is terwijl er aan de buitenkant niets te zien of merken valt. Dit komt doordat de aangedane zenuwen de signalen van het gevoel als het ware verkeerd doorgeven aan de hersenen. Iets dat normaal als ‘gewoon’ zou voelen, wordt nu doorgegeven als ‘pijn’ of ‘koud’. De medische termen voor ‘doof’, ‘tintelingen’ en ‘onaangenaam’ aanvoelen bij aanraken’ van de huid zijn (in dezelfde volgorde) hypesthesie, paresthesie, en dysesthesie. Het gevoel in de gewrichten (propriocepsis) is bijna nooit aangedaan bij NA.

Stoornissen doorbloeding van de huid
Stoornissen in de doorbloeding van de huid zijn meestal de minder opvallende verschijnselen bij beschadiging van een zenuw. Heel plaatselijk, meestal in de handen, kan de huid roder, paarsig of vlekkig worden worden en kunnen huid, haren en nagels sneller gaan groeien. De thermostaat van de huid is als het ware niet meer helemaal goed afgesteld. Het lichaam kan dus op bepaalde plaatsen niet meer goed reageren op een afkoeling door middel van het dichter zetten van de huidvaatjes waardoor de warmte binnen gehouden zou worden. Hierdoor koelen met name handen en voeten sterker af dan eigenlijk zou moeten en dit voelt u als ‘te koud’. Het sneller groeien van huid, haren en nagels en het anders aanvoelen van koud en warm worden samen, in medische termen, vasovegetatieve, sympatische of autonome stoornissen van de huid genoemd. Meestal zijn deze vegetatieve stoornissen bij NA het ergst in de hand en onderarm. Ze zitten bij NA alleen in die delen van het lichaam waar ook de zenuwen naar spieren en huid zijn aangedaan.

Aanvallen
De klachten bij neuralgische amyotrofie verlopen in aanvallen. Meestal ontstaat eerst een zeer hevige pijn in de schouder of arm en enkele uren tot dagen later raakt een aantal spieren van die arm geheel of gedeeltelijk verlamd. De pijn duurt gemiddeld drie weken, maar kan ook na een dag al weg zijn of juist zes weken aanhouden. ‘s Nachts is de pijn vaak het ergst. Bij de niet-erfelijke vorm maakt driekwart van de patiënten maar één aanval door en bij een kwart komen de aanvallen nog een keer terug. Bij mensen met de erfelijke vorm (‘HNA’) is de kans om het terug te krijgen groter en maakt driekwart nog meer aanvallen door.

De plaats, ernst en duur van de pijn en ook van de verlammingen kunnen erg verschillen per patiënt. In de meest milde vorm kan iemand bijvoorbeeld een paar uur pijn in de schouder en onderarm hebben en daarna een aantal maanden problemen met het buigen van het topje van duim en wijsvinger. Aan de andere kant kan de uitval ook heel fors zijn, met pijnklachten die lang aanhouden, veel spieruitval in beide armen en moeite met ademen tijdens plat liggen, waarbij het herstel na vijf jaar nog niet volledig is. Er bestaan allerlei vormen daar tussenin. Uw neuroloog kan bij u vaststellen of u een milde of ernstiger aanval heeft gehad. De persoonlijke verhalen van enkele patiënten in deze folder betekenen dus niet dat NA er ook bij u zo uit zal zien.

Herstel
Het herstel na een NA aanval is afhankelijk van hoe ernstig en uitgebreid de schade aan de zenuwdraden (axonen) was tijdens de aanval. De meeste NA-patiënten herstellen in de loop van een à twee jaar tot gemiddeld zo’n 70-90% van het niveau van voor de aanval. Dit lijkt aardig goed, maar het is dus niet meer de 100% die iemand van zichzelf gewend was. Dit verschil leidt in de praktijk vaak tot restklachten. Als er meerdere aanvallen zijn geweest in dezelfde arm dan is het herstel na elke volgende aanval telkens wat minder. Uw lichaam probeert beschadigde zenuwen altijd te repareren, maar dit gaat langzaam. Er zijn twee manieren waarop aangedane zenuwen zich kunnen herstellen.

Overnemen van taken
Als binnen een bundel zenuwen niet meer dan twee derde van de axonen beschadigd zijn, dan nemen de nog resterende axonen binnen drie tot vier maanden het werk van de beschadigde kabeltjes over. Dit mechanisme heet ‘collaterale reinnervatie’. Deze reparatie werkt goed omdat hiermee de spier dan weer volledig kan worden aangestuurd. Er wordt echter wel enige duurbelastbaarheid mee ingeleverd. Dat wil zeggen dat de spier wel 1 keer weer maximale kracht kan leveren, maar dit niet goed of lang vol kan houden. In het dagelijks leven merken patiënten hierbij vaak dat ze na een tijdje alle bewegingen met de arm op zich wel weer uit kunnen voeren, maar dat de arm na een tijdje gebruiken snel zwaar en moe wordt en ze even moeten stoppen en rusten voordat ze weer verder kunnen.

Aangroeien zenuwen
Als binnen de bundel zenuwen meer dan twee derde van de axonen beschadigd is, lukt het de rest niet meer om al het werk van de beschadigde draadjes over te nemen. Er blijft dan na een paar maanden een deel van de spier over dat nog niet aangesloten is op de zenuw en waarmee dus nog geen kracht gezet kan worden. Als dit gebeurt, heeft het lichaam nog een tweede manier om de zenuw te repareren waarbij er vanaf het punt van de beschadiging nieuwe axonen in de zenuwbuis groeien naar de spier toe. Dit proces heet ‘proximale re-innervatie’ en gaat erg langzaam: minder dan een centimeter per week. Als bijvoorbeeld de zenuw die de spieren van de duim verzorgt kapot gaat ter hoogte van de oksel, kan het tussen de acht maanden en vier jaar duren voor de nieuwe zenuwvezels de duimspieren weer bereikt hebben. Dit is de reden waarom het herstel van de gedeeltelijk verlamde spieren bij NA zo lang duurt. Dat betekent ook dat er na twee jaar nog steeds verbetering van spierkracht op kan treden, vooral als het om spieren gaat die het verst weg zitten. Helemaal volledig wordt het herstel echter meestal niet meer.

Als een zenuw meerdere malen getroffen wordt, neemt de kans op herstel af. Ook zenuwen kunnen niet alles verdragen: als ze nog meer beschadigd worden gaan ze voorgoed kapot. In de praktijk betekent dit dat de functie van bijvoorbeeld de arm, na een eerste periode van pijnlijke uitval, nog wel voor een groot deel zal herstellen, maar dat na een tweede of derde keer herstel niet goed en ten slotte helemaal niet meer mogelijk is. Het krachtverlies, maar ook de stoornissen in het gevoel en in de bloedvoorziening van de huid, blijven dan aanwezig.

Er zijn geen medicijnen bekend die het herstel van zenuwen kunnen bevorderen. Vitamine B6 is in hoge doseringen is zelfs schadelijk voor zenuwen. Ook elektrische stimulatie van de spier om de spiermassa te versterken wordt afgeraden omdat dit het eigen herstel van de zenuw door het lichaam waarschijnlijk tegenwerkt. Er is echter geen bezwaar bij NA tegen de mildere elektrische stroompjes die bij de zogenaamde TENS-behandeling gebruikt worden.

Er spelen ook andere factoren mee in hoe snel en hoeveel patiënten weer kunnen. Voor de meeste spieren geldt dat ze in het dagelijks leven weer goed functioneren als ze 70% van hun oude kracht terughebben. Maar sommige spieren moeten echt weer bijna 100% hersteld zijn voordat ze weer normaal functioneren. De spier die bij uitval een afstaand schouderblad geeft (de serratus anterior) is hier het belangrijkste voorbeeld van. Omdat deze spier zijn maximale kracht en uithoudingsvermogen nodig heeft om goed te kunnen werken lijkt het soms alsof herstel van de zenuw naar deze spier toe veel langer duurt dan het herstel van de andere zenuwen. Dat is dus waarschijnlijk niet zo. Het duurt alleen langer voordat u er iets aan hebt.

Overgenomen uit de folder: ‘Neuralgische amyotrofie: erfelijke en niet-erfelijke vorm’, geschreven door dr. N. van Alfen in samenwerking met de NA-onderzoeksgroep van het Radboudumc.