Wat is Neuralgische amyotrofie?

Naam: Neuralgische amyotrofie

De aandoening waar het om gaat, heet officieel Neuralgische amyotrofie. Dit wordt ook wel afgekort tot ‘NA’. De Latijnse term betekent letterlijk: ‘een met zenuwpijn gepaard gaande, niet meer groeien van de spieren’. Er bestaan twee vormen van deze aandoening: de erfelijke (‘hereditaire neuralgische amyotrofie’ of HNA) en de niet-erfelijke vorm (´idiopathische neuralgische amyotrofie’ of INA). Deze laatste aandoening wordt ook wel het syndroom van Parsonage en Turner of amyotrofische schouderneuralgie genoemd.

Neuralgische amyotrofie is een beschrijvende term: er wordt mee gezegd wát er aan de hand is, maar niet waarom of waardoor. De term geeft ook niet aan op welke plaats van het lichaam de aandoening optreedt. Omdat bij NA meestal de spieren van schouder, arm en hand aangedaan worden, werd de aandoening vroeger (en door sommige artsen ook nu nog) anders genoemd. Bijvoorbeeld ‘plexus brachialis neuritis’ of ‘plexus brachialis neuropathie’. Met ‘plexus brachialis’ wordt het vlechtwerk van zenuwen bedoeld dat zich in de hals ter hoogte van het sleutelbeen bevindt. Deze zenuwen verzorgen de ‘aansturing’ van de spieren en het gevoel in de schouders, armen en handen.

Vaak zijn de spieren en het gevoel in schouders, armen en handen aangetast bij deze aandoening. Maar omdat bij sommige mensen ook de zenuwen van de stembanden en slokdarm, van de benen of van de buikspieren zijn aangedaan, wil men het liefst een benaming die deze plaatsen niet uitsluit. Vandaar dat de term ‘neuralgische amyotrofie’ of de afkorting ‘NA’ wordt gebruikt.

Aandoening van de zenuwen

NA is op de eerste plaats een aandoening van de zenuwen. Alle klachten en symptomen kunnen van hieruit verder verklaard worden. Een zenuwvezel is het best vergelijkbaar met een elektriciteitsdraad die stroom geleidt. Binnenin zit het axon (koperdraad). Daaromheen zit een isolerende laag (het plastic omhulsel), deze noemen we de myelineschede. Net als de meeste elektriciteitsdraden bestaan zenuwen uit bundels van axonen (strengen koperdraad) die samen in een groter omhulsel liggen.

Zenuwen zorgen voor:

  • De geleiding van elektrische prikkels vanuit de hersenen, via het ruggenmerg, naar de spieren. Hierdoor ‘weten’ de spieren wanneer en hoe sterk ze moeten samentrekken. In medische termen heet dit: ‘motorische geleiding’.
  • De geleiding van elektrische prikkels vanuit de huid en de gewrichten, via het ruggenmerg, terug naar de hersenen. Dit noemen we normaal ‘het gevoel’, het zorgt ervoor dat we ons bewust worden of we bijvoorbeeld aangeraakt worden of dat aanraken pijn doet, hoe warm of koud iets aanvoelt en hoe onze gewrichten staan ten opzichte van elkaar (of we bijvoorbeeld rechtop staan of zitten). In medische termen heet dit: ‘sensibele geleiding’.
  • Elektrische prikkels vanuit de hersenen en het ruggenmerg naar de kleine bloedvaatjes in de huid en spieren. Hierdoor ´weten´ de bloedvaatjes hoever ze open of dicht moeten gaan staan. Dit is bijvoorbeeld belangrijk als het erg warm is: de vaatjes gaan dan ver open staan – de huid wordt dan rood en warm – zodat er veel bloed door stroomt dat af kan koelen ‘aan de buitenlucht’. En andersom: als het koud is gaan de vaatjes juist dicht om afkoeling te voorkomen. In medische termen heet dit: ‘autonome’ of ‘vasovegetatieve geleiding’.

Geschiedenis en bekendheid

De eerste patiënten met NA werden rond 1850 beschreven en pas zo’n 30 jaar later viel het een Duitse arts op dat er ook een erfelijke vorm bestond. In 1948 beschreven de Engelse artsen Parsonage en Turner 136 patiënten met NA. Die beschrijving was zo treffend dat de aandoening lange tijd hun namen heeft gedragen. Toch is NA bij veel artsen een grotendeels onbekende ziekte gebleven. Hierdoor werd en wordt deze aandoening niet altijd herkend. Bij de ongeveer 750 NA-patiënten in het Radboudumc duurde het gemiddeld zeven maanden voordat de juiste diagnose werd gesteld. Meestal werd er in eerste instantie gedacht aan overbelasting, een slijmbeursontsteking van de schouder of een nekhernia. De minimumschatting is dat jaarlijks in Nederland zo’n 500-600 mensen de aandoening krijgen. Maar omdat de aandoening zo slecht herkend wordt, komt NA mogelijk veel vaker voor dan wordt gedacht. Bij naar schatting 1 op de 10 NA-patiënten is er sprake van de erfelijke vorm van de aandoening.

Overgenomen uit de folder: ‘Neuralgische amyotrofie: erfelijke en niet-erfelijke vorm’, geschreven door dr. N. van Alfen in samenwerking met de NA-onderzoeksgroep van het Radboudumc.